蓝嘴唇肺动脉高压是罕见病? 临床漏诊率高犯病有多凶险?

以下文字资料是由(太原热线www.0351net.com)小编为大家搜集整理后发布的内容，让我们赶快一起来看一下吧！

肺动脉高压是一种凶险的心肺血管疾病，由于社会知晓率低，临床上漏诊误诊比率偏高，很多肺动脉高压患者进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级时才被确诊，死亡率很高。

1月16日，浙江省人社厅官网发布通知，将28种药品纳入浙江省大病保险支付范围名单，肺动脉高压靶向药物安立生坦位列其中。西藏、宁夏等地的省级医保目录近期也纳入了安立生坦，肺动脉高压药物在患者可及性上又迈出一步。

什么是肺动脉高压？

人体的循环系统由体循环和肺循环构成，人们平常所熟知的高血压，就是体循环的压力高出正常范围，而肺动脉高压则是肺循环出现了压力增高的病理状态。

肺动脉比主动脉的血压低很多，一般平均压小于25mmHg，肺循环处于低压低阻状态，右心室肌肉薄，收缩力相对较弱。肺血管一旦发生病变，造成肺动脉的压力阻力突然增高，一般静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mmHg就属于肺动脉高压。

肺动脉高压是一种凶险的心肺血管疾病，发病人群以20岁至40岁女性为主。由于社会知晓率低，临床上漏诊误诊比率偏高，很多肺动脉高压患者进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级时才被确诊，死亡率很高。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2~3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。